患者男，23岁，11年开始出现左大腿根部肿块，约8X5X3CM，质硬。当地行手术切除。术后病理示左大腿纤维肉瘤。12年6月发现双侧腹股沟淋巴结和肺多发转移。期间曾进行放疗和化疗。12年10月又发现右大腿根部肿块。现予手术切除送病检。大体：带皮肤肿瘤碎组织一堆，直径约25CM。其中大块者12X9X7CM。切面于肌肉组织中见灰白色肿物，质软，细腻，出血坏死明显。

确实倾向腺泡状软组织肉瘤，局部形态很典型，不典型处感觉组织固定欠佳。

加做TFE3、MyoD1、NSE、HMB-45、CGA等，S-100居然那么强，但形态不怎么支持透明细胞肉瘤，若这些标记都不阳性最后考虑上皮样MPNST

软组织透明细胞肉瘤。

支持。

免疫组化结果：

标记支持软组织透明细胞肉瘤

软组织透明细胞肉瘤

学习了

腺泡状软组织肉瘤首选。

软组织透明细胞肉瘤，学习了，谢谢！

考虑：1腺泡状软组织肉瘤

建议排除2指状树突细胞肉瘤

软组织透明细胞肉瘤。主要发生在四肢的大肌腱和腱膜，足部是其最常见部位，也可发生在其他的一些部位，大多数患者为年轻人。镜下可见由淡染的梭形或立方形细胞构成的实性巢和束，核仁大且强嗜碱性。常见多核巨细胞。这是查书查到的。感觉讲的太少，继续在本贴学习。

诊断：

1、腺泡状软组织肉瘤，多见于青少年，女性多见，瘤细胞呈上皮样，可见嗜酸性大核仁，但核分裂象少见，组织图像呈器官样结构，瘤巢周围可见窦隙样薄壁血管，PSA染色见颗粒样结晶，S100可以阳性，50%灶性表达Desmin；

2、腺泡状横纹肌肉瘤，MyoD1、Myglobin染色阳性；

3、软组织透明细胞肉瘤：大核仁，好发青少年，组织图像呈器官样结构，表达S100；

4、上皮样肉瘤：同样好发于青少年，双向表达CK和Vimentin及CD34;嗜酸性大核仁；

5、本例图3、4、和5具有可隐约见到纤细的胶原纤维，1和3的可能性最大，最终看免疫组化结果确定诊断。

加做免疫组化结果：

各位老师，本例LCA、CD45RO、CD3都有一些阳性的区域，淋巴瘤有没有可能呢？困惑不解，请指点。

软组织透明细胞肉瘤

腺泡状横纹肌肉瘤

此外有些疑惑，前面所做的放化疗对于肿瘤的打击会不会改变肿瘤的分化方向？

感谢各位老师指导！本例最终诊断结果：（右大腿）软组织透明细胞肉瘤。

学习了 

透明细胞肉瘤