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B1424双眼肿块-上海市骨与软组织读片2013(9)复旦大学附属肿瘤医院提供

海上明月离线: 帖子：9476; 粉蓝豆：1172; 经验：10007; 注册时间：2009-08-29; 加关注 | 发消息

楼主发表于 2013-07-31 18:36|举报|关注(4)
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性别	男	年龄	45岁	临床诊断	双眼肿胀待查
一般病史	双眼凸出、眼眶肿胀、眼睑外翻，病程5年。病变起初累犯右眼，因心脏病延误治疗，病变蔓延至左眼。视力尚好。
标本名称	肿块活检
大体所见	见影像学

图1
图2
图3
图4
图5
图6
图7
图8

标签：眼部肿块

本帖最后由海上明月于 2013-09-03 14:32:31 编辑

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: 王军臣

相关帖子

×参考诊断

最后诊断：(双眼眶) Rosai-Dorfman Disease/结外窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（extranodal sinushistiocytosis with massive lymphadenopathy, ENSHML）

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14 楼发表于2013-08-06 08:52:44举报|引用
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本帖最后由海上明月于 2013-08-06 08:54:08 编辑

国外病例;发生在面部的肿瘤外观

图1

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海上明月: 颜面部是比较好发的部位。

2013-08-06 16:51

我来说一句

: 王军臣

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13 楼发表于2013-08-06 08:44:11举报|引用
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本帖最后由 jcw62 于 2013-08-13 21:57:06 编辑

细胞学上见到的组织细胞“吞噬”完整的淋巴细胞

图1
图2

J. Hematology & Oncology 2008, 1:7

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: 王军臣

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12 楼发表于2013-08-06 08:41:35举报|引用
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细胞学特征性病变：

伸入运动 emperipolesis

即：泡沫样组织细胞“吞噬”完整的淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性颗粒细胞

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: 王军臣

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11 楼发表于2013-08-06 08:20:35举报|引用
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在低倍镜下，我们可以看到：

1. 淡染区

胞浆嗜酸的组织细胞

2. 深染区

淋巴细胞

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: 王军臣

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10 楼发表于2013-08-06 08:18:18举报|引用
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本帖最后由海上明月于 2013-08-06 08:19:07 编辑

临床表现

• 淋巴结、软组织无痛性肿大

• 发热

• 多克隆性高丙种球蛋白血症

• 嗜中性粒细胞增多症（白细胞增多）

• ESR 升高……等等

J. Hematology & Oncology 2008, 1:7

1: chengrun..

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: 王军臣

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9 楼发表于2013-08-06 08:17:46举报|引用
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病因、好发年龄、部位

• 40% RDD是ENSHML，病因不明

• 结内（儿童、青少年），结外（成人）

• 淋巴结外以及全身多脏器 (28~43%)
（Sanchez et al, Foucar et al.）
皮肤、鼻窦、皮下、眼球、骨等

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: 王军臣

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8 楼发表于2013-08-06 08:06:53举报|引用
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本帖最后由海上明月于 2013-08-06 08:14:03 编辑

我们来看看这两位国际病理大师的容颜。

图1

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: 王军臣

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7 楼发表于2013-08-06 08:05:37举报|引用
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ENSHML—由于大量的组织细胞与淋巴细胞聚积，导致淋巴结肿大；
ENSHML—是良性淋巴组织增生性病变

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: 王军臣

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6 楼发表于2013-08-06 08:00:06举报|引用
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本帖最后由海上明月于 2013-08-06 08:00:32 编辑

最后诊断：(双眼眶) Rosai-Dorfman Disease/结外窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病

（extranodal sinushistiocytosis with massive lymphadenopathy, ENSHML）

2: xclbljys; jcw62

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: 王军臣

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5 楼发表于2013-08-06 07:55:47举报|引用
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IHC显示：

组织细胞：阳性标记：S-100，CD68

阴性标记：CD1a

淋巴细胞：阳性标记：CD20，CD3

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: 王军臣

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4 楼发表于2013-08-05 15:46:36举报|引用
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本帖最后由海上明月于 2013-08-06 07:50:28 编辑

图1
图2

请见IHC标记。

图1

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: 王军臣

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3 楼发表于2013-08-03 11:21:10举报|引用
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本帖最后由海上明月于 2013-08-03 11:22:33 编辑

鉴别诊断

•Erdheim-Chester 病（脂质肉芽肿病）

•Langerhan’s组织细胞增生症

•Rosai-Dorfman Disease / 结外窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病(extranodal sinushistiocytosis with massive lymphadenopathy, ENSHML)

•（家族性）噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

•组织细胞性淋巴瘤

•颗粒细胞瘤

•渐进性坏死性黄色肉芽肿

•幼年及成人黄色肉芽肿

1: jcw62

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: 王军臣

蓝宝石6628 离线: 帖子：16787; 粉蓝豆：321; 经验：17245; 注册时间：2012-03-30; 加关注 | 发消息

2 楼发表于2013-08-01 06:24:54举报|引用
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引用 1 楼 96298 在 2013-08-01 00:40:56 的发言:

Rosai-Dorfman病

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: 乐观向上，不断进取！

96298 离线: 帖子：421; 粉蓝豆：16; 经验：423; 注册时间：2009-03-08; 加关注 | 发消息

1 楼发表于2013-08-01 00:40:56举报|引用
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Rosai-Dorfman病？

1: jcw62

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海上明月: You are great !

2013-08-01 06:11

我来说一句

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